Znojmo, 17. 04. 2020
Nemocnice Znojmo pečuje o sedmnáct dospělých pacientů s hemofilií. Dnes si připomínáme světový den hemofilie, kterou v ČR trpí více než tisíc lidí.
Hemofilie je vzácné genetické onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. Protože je gen pro hemofilii uložen na pohlavním chromozomu X, vyskytuje se hemofilie v naprosté většině případů pouze u mužů. Hemofilie u žen je extrémně vzácná.
Hemofilici například krvácejí po poranění nebo při operaci delší dobu než zdraví lidé, ale může u nich docházet i ke spontánnímu krvácení do kloubů nebo svalů, které se objevuje i po minimálním úrazu nebo zcela „bez příčiny“. Bez účinné léčby ohrožuje pacienty invaliditou.
Léčba spočívá v nitrožilním podávaní chybějícího srážecího faktoru Vlll (Hemofilie A)nebo lX (Hemofilie B), které se získávají zpracováním lidské plazmy nebo tzv. rekombinantními technikami.
„V naší ambulanci sledujeme 16 dospělých pacientů s hemofilií A a 1 pacienta s hemofilií B. Naprostá většina pacientů si aplikuje koncentrát srážecího faktoru pouze podle potřeby -při krvácivých projevech. Tři pacienty jsou na tzv. profylaktické léčbě, tedy že si pravidelně aplikují určité množství srážecího faktoru i v době, kdy nejsou patrné žádné známky krvácení,“ sdělil Jan Simonides, primář Hematologicko-transfuzního oddělení Nemocnice Znojmo.
„V naší nemocnici jsme schopni poskytnou péči a diagnostiku hemofilikům při jejich zdravotních potížích, úrazech. Vyžadují často hematologickou přípravu, tedy podání srážecího faktoru i před celou řadou diagnostických výkonů, jako je gastroskopie, kolonoskopie, a další. Léčba těchto pacientů je finančně i organizačně hodně náročná a probíhá v úzké a nadstandardní spolupráci s Centrem komplexní hemofilické péče (CCC) ve Fakultní nemocnici Brno,“ doplnil Martin Pavlík, ředitel nemocnice.
V ČR je víc než 1000 nemocných. Nejznámější přenašečkou hemofilie B je královna Viktorie, která předala krvácivou poruchu svým potomkům a díky politickým sňatkům také všem významným královským rodinám v Evropě. Hemofilik byl i britský herec Richard Burton (1925-1984), který je známy z filmu Kleopatra a rovněž jako ex-manžel E. Taylor. Jako projev podpory všem hemofilikům bude dnes od 20.15 červeně zářit také pražská dominanta – věž Petřín.
Petra Veselá
Tisková mluvčí
Nemocnice Znojmo, p.o.
